Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха новорожденных

Неонатальная желтуха возникает у каждого второго доношенного новорожденного младенца, а если кроха родился раньше срока, то такое состояние появляется в 70-85% случаев. Такая желтуха зачастую физиологическая, поэтому она у большинства малюток проходит сама. Однако у некоторых малышей она требует лечения, поскольку повышается риск появления ядерной желтухи.

Что это?

Так называют осложнение, при котором уровень билирубина в крови младенца настолько высокий, что пигмент начинает проникать в клетки мозга. Название этой желтухи обусловлено поражением под воздействием билирубина подкорковых ядер в головном мозге. Дальнейшее состояние крохи в таком случае будет зависеть от оперативности постановки диагноза и лечебных мероприятий.

В наши дни ядерная желтуха является достаточно редким явлением, так как новорожденные дети с повышенным билирубином находятся под постоянным наблюдением медперсонала, а анализ крови вовремя подсказывает, когда нужно прибегнуть к использованию фототерапии, инфузионной терапии и других методов лечения.

Симптомы и признаки

Когда ядерная желтуха лишь начинает развиваться, она проявляется:

  • Желтым оттенком кожи.
  • Ухудшенным аппетитом (младенец отказывается от груди).
  • Вялостью.
  • Повышенной температурой тела.
  • Сонливостью.
  • Выгибанием тела малыша.
  • Запрокидыванием головы ребенка.
  • Артериальной гипотензией.
  • Увеличением размеров печени, а также селезенки.

На поздней стадии основными проявлениями ядерной желтухи выступают:

  • Громкий монотонный крик.
  • Судороги мышц.
  • Изредка рвота.
  • Напряжение мышц затылка.
  • Апноэ.

У перенесшего ядерную желтуху малыша со временем могут появляться проблемы со слухом, зубной эмалью, умственным развитием. Также последствием такой желтухи бывает паралич.

Лечение

Младенцу с высоким риском ядерной желтухи или с первыми ее проявлениями назначают:

  • Фототерапию. Ребенка держат под специальными ультрафиолетовыми лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредный изомер. Процедура способна вызывать перегрев и обезвоживание, поэтому малышу во время такого светолечения важно дополнительно давать или вводить жидкость.
  • Переливание крови при тяжелом состоянии младенца.
  • Инфузийную терапию, при которой малышу вливают солевые растворы и 10% глюкозу.
  • Медикаменты, которые способствуют более быстрому выведению билирубина из тела младенца (препараты с желчегонным действием).
  • Энтеросорбенты, под действием которых билирубин не будет всасываться обратно во время продвижения каловых масс по кишечнику.
  • Допаивание 5% глюкозой для улучшения работы печени и энергетической поддержки.

Ядерная желтуха: симптомы и лечение

Ядерная желтуха — основные симптомы:

  • Судороги
  • Повышенная температура
  • Увеличение печени
  • Плаксивость
  • Снижение слуха
  • Снижение зрения
  • Вялость
  • Пожелтение кожи
  • Пожелтение глазной оболочки
  • Снижение мышечного тонуса
  • Запрокидывание головы назад
  • Отказ от материнской груди
  • Временная остановка дыхания
  • Нестабильное поведение ребенка
  • Закатывание глаз

Ядерная желтуха ‒ это поражение клеток головного мозга новорожденного цитотоксическим действием концентрированного билирубина. Однако желтый цвет кожного покрова может говорить еще и об адаптации организма малыша к окружающему миру.

Для такого заболевания характерно то, что в крови ребенка увеличивается число билирубина, другими словами, желтого пигмента. Его количество слишком высоко и он с током крови попадает в мозг. Это означает, что данная патология поражает подкорковые ядра головного мозга.

На сегодняшний день заболевание диагностируется довольно редко, потому что можно контролировать состояние новорожденного. Если количество билирубина в крови увеличено, тогда с помощью лекарственных препаратов начинают своевременное лечение.

Желтуха у взрослых отличается от такой патологии своими разновидностями. Желтухой принято называть гепатит А или болезнь Боткина. Это вирусное заболевание, при котором происходит интоксикация организма и нарушение работы печени. Также существуют еще вирусные гепатиты В, С и многие другие формы.

Этиология

Из вышесказанного понятно, что кожа ребенка окрашивается в желтый оттенок, потому что количество желтого пигмента в крови и в головном мозге увеличивается.

Клиницисты выделяют следующие этиологические причины:

  • генетический фактор – это не основная причина, но если такое было диагностировано у родителей малыша, то ребенок также подвержен такой патологии;
  • травмы головного мозга новорожденного;
  • преждевременные роды, когда малыш появляется на свет недоношенным;
  • нехватка в организме новорожденного определенного вещества, которое должно выводить из организма желтые пигменты;
  • нарушение метаболизма;
  • резус-конфликт крови малыша и матери;
  • кровоизлияния под кожей ребенка;
  • патологии эндокринной системы будущей матери;
  • прием женщиной во время вынашивания малыша сильнодействующих медикаментозных средств;
  • инфекционные болезни плода во время внутриутробного развития;
  • заболевания крови как у матери, так и у ребенка.

Женщинам следует планировать свою беременность и проводить профилактику заболеваний перед зачатием ребенка.

Классификация

В медицине это заболевание называют еще «билирубиновая энцефалопатия», а развитие его происходит в двух фазах:

  • Асфиксическая ‒ в таком состоянии у малыша проявляется нарушение сосательного рефлекса. Он начинает сильно реагировать на самые мелкие раздражители, его дыхание становится прерывистым. Кроме того, дыхание может на некоторое время останавливаться.
  • Спастическая ‒ для нее характерно поражение мозга. В этой фазе у ребенка сильно напряжены мышцы, прерывистое дыхание и он постоянно кричит.

Симптоматика

Симптомы ядерной желтухи довольно яркие, к примеру, основным признаком можно назвать желтый цвет кожи новорожденного. Также это видно на белочной оболочке глаза, которая тоже становится желтой.

Кроме того, существуют и другие признаки, говорящие о развитии такой патологии, например:

  • нестабильное поведение малыша – вначале он долго спит, а потом резко просыпается и начинает кричать и плакать;
  • отказ ребенка от груди;
  • вялое состояние, которое может сменяться напряженностью;
  • краткосрочная остановка дыхания;
  • повышение температуры тела;
  • судороги;
  • увеличение объема печени, которое можно обнаружить при пальпации;
  • ослабленный тонус мышц, из-за этого запрокидывается голова назад;
  • закатывание глаз.

Иногда наблюдается упадок зрения и нарушение слуха. В этом случае необходимо немедленно начать лечение, потому что впоследствии ребенок может остаться глухим и слепым.

Необходимо отметить, что ядерная желтуха новорожденных проявляется индивидуальными симптомами. Иногда они не так явно выражены. У некоторых детей наблюдается незначительное пожелтение кожного покрова, но уже это должно натолкнуть на мысль о заболевании. Поэтому необходима более точная диагностика.

Диагностика

Если ребенку сразу после рождения поставят диагноз ядерная врожденная желтуха, тогда положительный результат лечения гарантирован. Также это поможет избежать различных осложнений и последствий патологии. Осложнения могут возникнуть, если ребенку не была проведена терапия этого заболевания.

Первое, что врач делает при диагностике, – визуально осматривает маленького пациента. Когда у ребенка наблюдаются такие симптомы, как запрокидывание головы или закатывание глаз, то это уже говорит о наличии заболевания.

Немаловажен и тот факт, что такие симптомы еще не означают, что это желтуха у новорожденных. Они могут быть признаками других патологий, поэтому диагностика должна быть более детальной.

Также врач должен осмотреть кожу на предмет изменения ее оттенка. Если она желтая, то необходимо проверить уровень билирубина в крови. Это можно сделать с помощью лабораторных исследований крови и мочи.

При нормальном уровне билирубина его показатель в крови составляет 20 мкмоль/литр. У детей после рождения может появиться физиологическая желтуха, которая пройдет через 10 – 14 дней. Для этой патологии показатель билирубина будет составлять до 200 мкмоль/литр.

В целом диагностика включает в себя следующие мероприятия:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • проба Кумбса;
  • УЗИ печени;
  • КТ или МРТ головного мозга.

Принимая во внимание результаты диагностики, врач определит степень тяжести патологии и назначит эффективное лечение.

Лечение

Если у ребенка диагностирована ядерная родовая желтуха, то первое, что необходимо сделать, – снизить показатель билирубина в крови и предотвратить развитие возможных осложнений. В этом и заключается терапия данной патологии.

Курс лечения подбирается для каждого пациента в индивидуальном порядке. На это повлияет развитие заболевания.

Есть основные способы лечения такой патологии, которые имеют положительный результат, когда выявлена ядерная детская желтуха:

  • Фототерапия. Заключается в том, что на кожу новорожденного воздействует свет специальной лампы. Однако необходимо быть осторожным, чтоб свет не попадал в глаза и в паховую зону. Для этого их необходимо накрыть тканью. Время воздействия света должно продолжаться до двенадцати часов в день. Продолжительность терапии будет определена после получения результата биохимического анализа крови.
  • Переливание крови. Такую процедуру проводят, если уровень билирубина в крови критичен. Также этим способом лечения могут воспользоваться, когда другие методы оказались недейственными.

Кроме вышеописанных методик, могут применяться и другие способы:

  • Введение в организм глюкозы, но это необходимо делать только в комплексе с основным лечением. Глюкоза будет поддерживать организм малыша, так как во время этого заболевания ребенок теряет аппетит.
  • Применение лекарственных препаратов. Они помогут восстановить процессы, при которых из организма выводится желтый пигмент. Также следует принимать лекарства, которые помогают в работе печени и мочегонные средства.

Некоторые способы лечения необходимо применять в комплексе, чтобы получить положительный результат. Все будет зависеть от прогрессирования заболевания, общего состояния организма ребенка. Именно поэтому метод терапии определяет врач.

Возможные осложнения

Возможные последствия такой патологии будут зависеть от тяжести и развития заболевания в том или ином случае, а также от своевременно начатой терапии. Как уже говорилось ранее, ребенок впоследствии может потерять слух и зрение. Однако существуют и более тяжелые осложнения.

В некоторых ситуациях может пострадать мозг, что приведет к неврологическим, психическим и многим другим расстройствам. Ребенок перестает реагировать на различные звуки и даже на голос родителей.

Профилактика

Вначале следует сказать о прогнозе заболевания – к сожалению, он неблагоприятный. Билирубин оказывает необратимое цитотоксическое действие на клетки головного мозга. У большинства детей, которые перенесли при рождении ядерную желтуху, может упасть зрение, слух. У некоторых происходит задержка в развитии, поэтому они могут быть умственно отсталыми.

Профилактические меры можно использовать только в течение первых дней после рождения. Они заключаются в проведении фототерапии для детей, у которых количество билирубина в крови превышает 200 мкмоль/литр. Также такая профилактика применяется к недоношенным детям, малышам, перенесшим инфекционные заболевания, находясь в утробе, получившим родовые травмы и многим другим.

Если Вы считаете, что у вас Ядерная желтуха и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Лечение ядерной желтухи

Оставьте комментарий 1,695

Самым опасным видом желтухи новорожденных является ядерная желтуха. Она характеризуется поражением клеток в головном мозге химическим веществом билирубин и может привести к серьезным нарушениям работы опорно-двигательного аппарата, неврологическим и другим заболеваниям, поэтому терапия такого патологического состояния должна проводиться незамедлительно.

Общие сведения

При ядерной желтухе происходит органическое нарушение работы головного мозга билирубином, что может привести к некрозу нейронов и других клеток разных отделов головного мозга.

Физиологическая желтуха характерна для большинства младенцев, но в норме она самостоятельно проходит и не оставляет следа на здоровье малыша, но если этого не происходит, необходима тщательная диагностика для предупреждения ядерного типа заболевания.

Оно может вызвать неврологические проблемы у ребенка. Последствия патологии проявляются сразу, но есть вероятность столкнуться с ними, когда возраст малыша будет подходить к году. Возможно, что осложнения будут возникать в более старшем возрасте. При этом патологические процессы развиваются только у новорожденных, дальнейшие осложнения возникают только в случае несвоевременного или неадекватного лечения.

Раньше считалось, что ядерное нарушение работы мозга может возникнуть только на фоне осложнений гемолитической анемии, но сейчас доказано, что любой тип желтухи может привести к патологии.

Причины и механизм развития

На клетки головного мозга влияет непрямой билирубин. Когда его концентрация в крови сильно увеличивается, он проникает в мозг. Вероятность проникновения билирубина в клетки мозга обусловливается его концентрацией, наличием в крови альбумина и проницаемостью клеток мозга. Так как у взрослого они сформированы, такая желтуха не может развиваться вообще.

Факторы риска

Ядерная желтуха новорожденных может стать следствием таких проблем:

Спровоцировать ядерную желтуху у ребёнка может нездоровое течение беременности матери или несовместимость крови и сбои в работе эндокринной системы.

  • недостаток или полное отсутствие необходимых для связывания и выведения с организма билирубина ферментов, что может быть спровоцировано: подкожными кровоизлияниями у младенца, что возникли в процессе родовой деятельности, так как в гематоме эритроциты разрушаются, что высвобождает много билирубина; желтухой у родных;
  • недоношенностью малыша; сепсис;
  • несовместимость резус-факторов младенца и мамы или различия в группе крови;
  • нарушение обменных процессов у малыша из-за болезней матери в период вынашивания ребенка, или лечение беременной запрещенными препаратами;
  • дефицит витамина К3;
  • внутриутробные инфекционные поражения;
  • заболевания крови;
  • нарушение деятельности эндокринной системы, что спровоцированы патологиями беременности.

Вероятность развития патологии у недоношенного малыша выше, чем у рожденного в срок, так как клетки в головном мозге полностью не сформированы, что облегчает проникновения внутрь билирубина. У таких детей еще не созрела в полной мере ферментная система печени, поэтому токсическое вещество выводится с организма медленно. Риск увеличивает тот факт, что питание недоношенного малыша труднее наладить, отчего первородный кал выходит медленней, что замедляет выведение билирубина.

Критические показатели

У доношенного ребенка критическим показателем уровня билирубина, что приводит к ядерной желтухе, является уровень в 324 мкмоль на литр крови на 5 сутки; у недоношенного – до 250 мкмоль на литр на 7 сутки самостоятельной жизнедеятельности.

Как видно, для недоношенных новорожденных уровень значительно ниже. Это обусловлено незрелостью головного мозга на клеточном уровне, а, значит, билирубину легче проникнуть внутрь. Ядерная желтуха меньше характерна для доношенных детей.

Малышей, у которых показатели находятся близко к критическому уровню, постоянно контролируют. Младенцев, что родились раньше срока, обследуют ежедневно от рождения до того момента, пока показатели придут в норму. Ядерный тип болезни может развиваться моментально, поэтому при любой желтухе следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы и признаки

Признаки заболевания врач увидит сразу. Чаще всего определить наличие патологии по симптомам можно еще до диагностики. Признаки ядерной желтухи:

  • тремор рук и ног, возможны судороги;
  • малыш неспокоен;
  • желтизна кожных покровов и склер глаз;
  • ребенок закидает голову назад;
  • резкие крики;
  • повышение температурных показателей.

При ядерной патологии отмечают такие симптомы:

  • частые остановки дыхания, что могут длиться долго;
  • повышенный или пониженный тонус конечностей;
  • психические или эмоциональные проблемы, что заметны немного позже и в 3 года могут перерасти в умственную отсталость;
  • проблемы со слухом и зрением, что со временем усугубляются;
  • выпуклость родничка;
  • увеличение селезенки и печени.

Лечение ядерной желтухи у новорожденного

Сегодня существует несколько методик лечения ядерной желтухи. Обычно они используются в комплексе, что усиливает их эффективность и дает более быстрый результат. Новорожденному могут быть назначены:

  • медикаментозные препараты;
  • фототерапия;
  • лечение глюкозой;
  • переливание крови;
  • переливание плазмы крови и т. д.

Ядерная желтуха требует незамедлительного лечения. Малыш после выздоровления некоторое время наблюдается у педиатра и невропатолога для контроля возможных последствий патологии.

Фототерапия

Фототерапия сегодня считается самым простым и эффективным способом лечения желтухи. Метод заключается в помещении малыша под специальную лампу, под воздействием лучей которой билирубин превращается в неопасное вещество, что легко выводится физиологическими путями.

Лампа для светотерапии может давать зеленый, голубой или синий свет. Младенца раздевают и помещают в бокс, прикрывая глаза и половые органы от попадания света.

Обычно процедура проводится в течение суток с перерывами для кормления, но возможно более длительное воздействие, так как фототерапия заканчивается, когда показатели билирубина в крови возвращаются к нормальным.

Это безопасный вид лечения, но оно должно проводиться исключительно в условиях стационара под строгим наблюдением врачей. Если не следить за процедурой правильно, может развиваться обезвоживание или тепловой удар, поэтому запрещается заниматься самолечением.

В летнее время родителям после выписки рекомендуют чаще выносить малыша на солнышко.

Операция заменного переливания крови

Иногда случается, что желтуха не поддается медикаментозной или фототерапии. В этом случае рекомендуется обменное переливание крови. Суть метода заключается в том, что у малыша проводится небольшой забор крови. Ее очищают от антител матери и билирубина и вливают назад малышу вместе с физиологическим раствором. Бывает, применяют кровь донора.

Возможна процедура очищения крови либо использование донорской для устранения желтухи у деток.

Кровь подбирается индивидуально. Учитывается тип несовместимости с кровью мамы. Учитываются все симптомы и возможные противопоказания.

Процедуру проводят через катетер в пупочной вене. Если процедура проводится правильно, осложнений удается избежать, но во время проведения переливания и несколько часов после него ребенок находится под присмотром врача, что не отходит ни на минуту.

Инфузионная терапия

Метод заключается во введении малышу раствора натрия хлорида и глюкозы. Терапия проводится только при обезвоживании, билирубиновой интоксикации или во время светотерапии. Это ускоряет выведение токсического вещества с организма.

Медикаментозное лечение

Фармацевтические средства применяют для улучшения связывания и выведения билирубина. Раньше использовали «Фенобарбитал», но это застарелый препарат, на смену которому пришел «Зиксорин». Также необходимо применение сорбирующих средств, например «Агар-Агара», они выводят токсин с кишечника.

Малышу показаны медикаменты, что удлиняют длительность существования клеток печени. Необходимо использование в терапии мочегонных лекарств. Препараты достаточно сильные, но риск возникновения побочных действий от их применения меньше, чем польза, которую они приносят.

Рекомендации по предупреждению

Для предупреждения ядерной желтухи врачи рекомендуют частые прикладывания к груди младенца. Если ребенок будет много есть, он будет чаще испражняться, что ускорит выведение билирубина с организма. Кормлений в первые сутки должно быть не меньше 8. Если малых находится на искусственном вскармливании, кормить его необходимо строго по инструкциям.

Если грудное вскармливание сопровождается сложностями, возможен докорм малыша смесью или грудным молоком. Для этого используют шприц, ложку, бутылочку и т. д. Иногда необходимо временно перейти на полностью искусственное вскармливание.

Последствия и прогноз

Ядерная патология часто сопровождается всевозможными осложнениями:

  • билирубиновая энцефалопатия (билирубиновая интоксикация);
  • нарушение слуха и зрения;
  • проблемы с опорно-двигательным аппаратом;
  • нарушение развития зубной эмали и т. д.

Если у малыша была ядерная патология, ему необходимо длительное наблюдение у невропатолога и реабилитационные процедуры.

Характеристика и последствия ядерной желтухи новорожденных

Пожелтение кожи у новорожденных может быть признаком адаптации детского организма к внешним условиям или свидетельствовать о некоторых отклонениях в работе внутренних органов.

Разновидностью такого состояния, считающейся тревожным симптомом является ядерная желтуха новорожденных.

Патология подразумевает специальный курс лечения и отличается повышенным риском развития серьезных осложнений.

О причинах и последствиях конъюгационной желтухи у новорожденных читайте здесь.

Общее понятие

Ядерная желтуха новорожденных — фото:

Патологическая ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия представляет собой поражение некоторых участков головного мозга билирубином. Данное вещество обладает цитотоксическим действием и при высокой концентрации способно причинить серьезный вред здоровью малыша.

Патология сопровождается не только пожелтением кожных покровов и слизистых оболочек, но и рядом дополнительных симптомов.

При отсутствии своевременной терапии ядерная желтуха может стать причиной развития тяжелых неврологических отклонений в организме новорожденного.

Что провоцирует заболевание?

Главной причиной ядерной желтухи является повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Спровоцировать такую патологию могут многочисленные факторы, в число которых входит генетическая предрасположенность, осложнения во время беременности или трудности родового процесса.

Некоторые хронические заболевания матери повышают риск развития ядерной желтухи у новорожденного, поэтому профилактические меры предпринимаются еще на этапе планирования зачатия.

Причинами ядерной желтухи могут стать следующие факторы:

  • травмы головного мозга новорожденного;
  • рождение раньше срока;
  • недостаток ферментов, связывающих и выводящих билирубин;
  • критическое нарушение обменных процессов у новорожденного;
  • подкожные кровоизлияния у младенца;
  • несовместимость резус-факторов матери и ребенка;
  • серьезные патологии эндокринной системы матери;
  • последствия приема сильнодействующих препаратов в период беременности;
  • внутриутробные заболевания инфекционного характера;
  • заболевания крови (матери и ребенка).
  • Как лечить неонатальную желтуху новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.

    Симптомы и признаки

    Симптоматика ядерной желтухи может отличаться в зависимости от формы заболевания. В медицинской практике патологию подразделяют на спастическую и асфиксическую стадию.

    В первом случае у новорожденного наблюдается гипертонус мышц, тонические судороги, а голова постоянно запрокинута назад.

    Вторая форма желтухи характеризуется регулярным проявлением приступов апноэ. Мышечный тонус при этом в значительной степени снижен, но иногда у малыша могут возникать своеобразные подергивания конечностей.

    Симптомами ядерной желтухи являются следующие состояния:

  • Пожелтение кожных покровов и склер с первого дня жизни новорожденного.
  • Чрезмерная сонливость сменяется громким криком и беспокойством.
  • Отсутствие аппетита.
  • Общее вялое состояние новорожденного.
  • Кратковременные остановки дыхания.
  • Повышение температуры тела.
  • Регулярные судорожные состояния.
  • Оглавление:

    к содержанию ↑

    Чем опасно?

    Ядерная желтуха сама по себе является осложнением, опасным для здоровья ребенка. Развивается билирубиновая энцефалопатия постепенно, а пожелтение кожных покровов проявляется уже при поражении билирубином головного мозга новорожденного.

    Процесс распространения высокой концентрации вещества по детскому организму может стать причиной летального исхода.

    При отсутствии своевременного лечения возникает риск развития инвалидности или серьезных заболеваний неврологического типа.

    Осложнениями ядерной желтухи могут стать следующие состояния:

    • нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
    • токсическое отравление организма ребенка;
    • мышечная ригидность;

    Рекомендации по лечению физиологической желтухи у детей в домашних условиях вы найдете на нашем сайте.

    Диагностика и анализы

    Подозрение на ядерную желтуху возникает у врача еще на этапе визуального обследования новорожденного. Для подтверждения диагноза малышу назначаются лабораторные исследования и комплексное обследование внутренних систем организма.

    В некоторых случаях возникает необходимость в дополнительной консультации с профильными специалистами.

    Диагностика ядерной желтухи включает в себя следующие процедуры:

    • анализ крови на билирубин;
    • биохимический анализ крови и мочи;
    • общий анализ крови и мочи;
    • УЗИ печени и селезенки;
    • УЗИ головного мозга;
    • пробы Кумбса.

    к содержанию ↑

    Лечение

    Целью терапии ядерной желтухи является нормализация уровня билирубина в крови ребенка и устранение сопутствующих патологий, вызванных заболеванием.

    Курс лечения составляется индивидуально в зависимости от клинической картины состояния здоровья младенца.

    Для борьбы с недугом в медицинской практике чаще всего используются специальные процедуры, медикаменты или переливание крови (при наличии особых показаний).

    Фототерапия

    Фототерапия представляет собой метод лечения желтухи путем воздействия на кожные покровы новорожденного светом специальных ламп. Половые органы и глаза прикрываются повязками.

    Ребенка поворачивают сначала на спину, затем на живот. Длительность курса фототерапии зависит от стадии патологии и тенденции малыша к выздоровлению.

    Процедура пользуется популярностью в педиатрии и применяется при любой форме желтухи.

    Переливание крови

    Необходимость переливания крови возникает при критичном повышении уровня билирубина в крови младенца.

    В некоторых случаях процедура назначается при отсутствии результатов фототерапии или иных методов лечения желтухи.

    В пупочную вену новорожденного вводится эластичный катетер, через который будет вводиться и выводится кровь. Для переливания используется донорская плазма. Кровь выводится и вводится порционно.

    Инфузионная терапия

    Инфузионная терапия представляет собой внутривенное введение 10%-ного раствора глюкозы. Необходимость такой процедуры возникает для восполнения энергетической потребности.

    Во время желтухи дети отличаются плохим аппетитом и могут полностью отказываться от кормления.

    Глюкоза помогает организму малыша быстрее восстановиться и устранить некоторые негативные последствия перенесенного заболевания.

    Препараты

    Медикаментозная терапия при лечении ядерной желтухи необходима для нормализации процесса связывания и выведения билирубина из организма новорожденного.

    Дополнительно малышу могут быть назначены мочегонные средства, препараты для восстановления работы печени и селезенки. Курс терапии зависит от клинической картины заболевания и степени поражения отделов головного мозга.

    При лечении ядерной желтухи могут быть использованы следующие препараты:

    Нужна ли грудному ребенку прививка от гепатита Б? Ответ узнайте прямо сейчас.

    Какой прогноз?

    Действие билирубина на клетки головного мозга становится причиной необратимых патологических процессов. В большинстве случаев полностью избавиться от негативных последствий недуга не удается даже при своевременной его диагностике.

    У детей, перенесших ядерную желтуху, может снижаться слух или зрение, задержка психического развития, а также ряд других отклонений, связанных с недостаточным функционированием определенных отделов головного мозга.

    Интенсивность последствий зависит от индивидуальных особенностей детского организма и выбранной тактики лечения.

    Возможна ли профилактика?

    Профилактику ядерной желтухи рекомендуется проводить еще на этапе планирования зачатия. Будущей матери надо вылечить имеющиеся заболевания и улучшить работу внутренних систем до максимальных показателей.

    В период вынашивания плода женщина должна уделять особое внимание своему здоровью и образу жизни.

    Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности.

    Профилактика ядерной желтухи у новорожденных включается в себя следующие рекомендации:

    1. Регулярный осмотр женщины у врача.
    2. Соблюдение правил здорового питания во время беременности.
    3. Своевременное лечение любых патологических процессов.
    4. Профилактика инфекционных заболеваний во время беременности.

    Ядерная желтуха относится к числу заболеваний, способных спровоцировать летальный исход младенца. У новорожденного внутренние системы продолжают формироваться в течение определенного времени.

    Слабость органов делает их уязвимыми по отношению к негативным факторам. Билирубин обладает токсическим действием, поэтому при ядерной желтухе медицинская помощь младенцу должна быть оказана незамедлительно.

    Делать ли ребенку прививку от гепатита А? Советы специалистов вы найдете на нашем сайте.

    О патологической затяжной желтухе у новорожденных в этом видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Ядерная желтуха новорожденных

    В период новорождённости ребёнок адаптируется к изменившимся условиям. Он должен привыкнуть к новому, шумному и большому миру, поэтому нуждается в заботе и пристальном внимании родителей. В клинической практике педиатров – врачей, специализирующихся на физиологии и патологии детского возраста, часто встречаются жалобы на пожелтение кожных покровов и слизистых у малыша, или, попросту говоря, желтуху.

    Почему это происходит и насколько опасно?

    Желтуха новорождённых может быть физиологической, т. е. нормальной, она длится с третьих по седьмые сутки рождения и не вредит крохе. Но в то же самое время непрямой билирубин, обуславливающий изменение цвета кожи, является токсичным для нервной системы. Если его уровень не снижается, а наоборот, превышает допустимый, развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

    Причины патологии

    Непрямой билирубин иначе называется свободным. Он образуется при распаде гемоглобина, когда исчерпавшие срок существования или повреждённые эритроциты (красные клетки крови) разрушаются в селезёнке. Стабилизирован альбумином (белком крови).

    Через почки или желчевыводящие протоки покинуть организм непрямая фракция не может, для этого нужно завершить цикл преобразований. В клетках печени (гепатоцитах) билирубин конъюгируется (связывается) с глюкуроновой кислотой и выделяется с жёлчью в кишечник.

    Билирубинсвязывающая способность плазмы крови определяет риск развития ядерной желтухи. У недоношенных детей она значительно ниже, чем у родившихся в нормальные сроки, поэтому билирубиновая энцефалопатия встречается в первой группе гораздо чаще.

    Когда количество непрямого билирубина превышает допустимый порог – он составляет 170 мкмоль/л у недоношенных и 255 мкмоль/л и выше у остальных малышей, – появляются симптомы повреждения центральной нервной системы.

    Симптомы ядерной желтухи у грудных детей

    Ядерная желтуха новорождённых характеризуется поражением ганглиев и ядер нервных стволов в ткани головного мозга при проникновении билирубина сквозь гематоэнцефалический барьер. Нейроны, подвергаясь его токсическому воздействию, гибнут вследствие нарушений внутриклеточного метаболизма, а ядра мозга приобретают жёлтый цвет.

    Болезнь имеет несколько последовательных фаз и начинается обычно на 4–7 день жизни малыша. Первичные признаки сохраняются несколько часов, включают вялость, сонливость, отказ от кормления, монотонный крик, рвоту.

    Может наблюдаться «блуждающий взгляд» – отсутствие зрительного фокусирования, даже если что-то привлекает внимание ребёнка. Затем наступает следующий период, который характеризуют:

    • опистотонус (вынужденное положение с выгнутой спиной и запрокинутой назад головой);
    • судороги (ручки сжаты в кулаки – разогнуть их не представляется возможным, подёргиваются мышцы лица), апноэ (остановка дыхания), пронзительный «мозговой» крик, после чего ребёнок переходит в состояние ступора или комы, перестаёт реагировать на внешние раздражители, исчезает сосательный рефлекс;
    • повышение температуры тела.

    Описанные симптомы ядерной желтухи новорождённых могут длиться от нескольких суток до нескольких недель. Изменения, наступающие в это время, уже не обратить вспять.

    Период частичного исчезновения спастического сжатия мышц, который может быть принят за улучшение – всего лишь промежуточный этап перед окончательным формированием неврологической патологии: ДЦП (детский церебральный паралич), глухота, глубокие нарушения умственного развития.

    Существует не только острая, но и хроническая форма ядерной желтухи. Она состоит из двух этапов – фазы гипотонии, гипертонуса мышц и задержки развития моторных (двигательных) навыков и формирования гиперкинетического синдрома (насильственных движений в конечностях).

    Диагностика билирубиновой энцефалопатии

    Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.

    Нужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.

    Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.

    Лечебные мероприятия

    Методы лечения новорождённых с подтверждённой ядерной желтухой включают:

    1. Фототерапия. Облучение кожи малыша светом в сине-зелёном спектре, под влиянием которого прогрессивно снижается уровень билирубина. Ребёнка помещают под специальную лампу и переворачивают поочерёдно на живот и спину. Для защиты глаз и половых органов применяют светонепроницаемую повязку, не оказывающую давления.
    2. Заменное переливание крови. Используется при очень высоких показателях непрямого билирубина или неэффективности фототерапии, а также в комплексе с ней. С помощью эластичного катетера в пупочной вене и шприца порционно выводят кровь малыша, замещая её донорской свежезамороженной плазмой или эритроцитарной массой (компоненты крови).
    3. Инфузионная терапия 10% раствором глюкозы. Внутривенное введение производится только детям, которые не могут самостоятельно есть для восполнения энергетической потребности.

    Во время лечения ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением.

    Нужно отслеживать и вовремя корректировать такие состояния, как гипогликемия (понижение уровня глюкозы крови), гипоксемия (недостаток кислорода), гипоальбуминемия (падение показателей альбумина).

    Ядерная желтуха

    Ядерная желтуха это органическое поражение головного мозга, вызванное ток­сическим влиянием непрямого билирубина с прокрашиванием и последующим некрозом нейронов и ядер в базальных ганглиях, гипоталамусе, в стволе головного мозга и в мозжечке.

    Первоначально ядерную желтуху связывали только с гемолитической болезнью новорожденных, однако по мере развития неонатологии стало очевидно, что «желтуха» любого генеза, обусловленная высоким содержанием непрямого билирубина, может вызывать это патологическое состояние.

    Патогенез

    Степень поражения мозга при ядерной желтухе определяется непрямым билирубина в крови и факторами, способствующими проникновению билиру­бина непосредственно в ткань мозга. Критическим уровнем непрямого билирубина в плане возможного развития ядерной желтухи у здорового до­ношенного ребенка считается показатель 425 мкмоль/л. Этот критерий значительно снижается у глубоко недоношенных, осо­бенно с весом при рождении до 1200 г, и у новорожденных с тяжелыми проявлениями гипоксии или генерализованной инфекции.

    Взаимосвязь между содержанием непря­мого билирубина и его способностью прокрашивать ядра голов­ного мозга зависит в первую очередь от двух факторов: проница­емости мозговых сосудов и содержания альбумина в сыворотке крови с его возможностью связывать непрямой билирубин. Про­никновению непрямого билирубина в ткань мозга способствует гипоксия и генерализованная инфекция.

    Гипоксия и выраженный инфекционный токсикоз усиливают проницаемость мозговых сосудов, иногда довольно значительно, а также снижают способность альбумина связывать непрямой билирубин, что способствует переходу последнего в ткань мозга при достаточно меньшей его концентрации в сыворотке крови.

    Гипопротеинемия разной выраженности может отмечаться у детей с распространенными отеками, у больных с генерализован­ной инфекцией и при выраженной постгеморрагической анемии. Кроме того, ряд медикаментов (ампициллин, оксациллин, индометацин, фуросемид, кофеин), а также свободные жирные кислоты, содержание которых в сыворотке крови увеличивается при инфекции, гипоксии и парентеральном питании с примене­нием липидов, конкурируют с альбумином в связывании непрямого билирубина.

    Сказанное выше объясняет, почему развитие ядерной желту­хи у недоношенных с отягощенными состояниями может наступить при весьма умеренных показателях содержания непря­мого билирубина, обычно относящихся к уровню физиологичес­кой желтухи. Описан случай, когда она развилась при непрямом билирубине 136,8 мкмоль/л. Разумеется, этот и подобные ему случаи следует рассматривать как казуистические, и не они определяют тот критический уровень, при котором у глубоко не­доношенных можно ожидать развитие желтухи, но их надо учитывать, и профилактическую фототерапию у наиболее маловесных младенцев необходимо проводить при первых ее признаках.

    Развитие ядерной желтухи во многом определяется и генезом гипербилирубинемии. Опасность ее возникновения значительно возрастает при ГБН, связанной с резус-конфликтом, по сравне­нию с обычными конъюгационными желтухами новорожденных. Это обусловлено ранним началом и более ускоренным на­растанием пика содержания непрямого билирубина при ГБН, а также поражением печени и повышенной проницаемостью мозговых сосудов в результате наступившего гемолитического процесса.

    Симптомы

    Клиническая картина развивается на фоне нарастания непрямой гипербилирубинемии или приоста­новленного ее повышения, но уже достаточно высокого для данного ребенка уровня непрямого билирубина. При гемолитической болезни новорожденных по резус-конфликту это может произойти в первые 24—48 ч жизни, на фоне конъюгационной желтухи новорожден­ных— в возрасте 5-8 дней.

    К классическим проявлениям болезни относятся острое нача­ло, с внезапного ухудшения состояния, иногда в виде приступа апноэ или тонических судорог, развитие мышечного гипертонуса разгибателей конечностей, вплоть до опистотонуса, резкое за­прокидывание головы, появление симптома «заходящего со­лнца», возможен парез взора и ранние признаки задержки психи­ческого развития. У части детей фазе гипертонуса предшествует стадия выраженной гипотонии мышц. Указанная картина может наблюдаться и у младенцев с весом при рожденииг, хотя им свойственно более стертое течение.

    Вторым вариантом может быть синдром угнетения с преобладанием гипотонии мышц без последующего развития гипертонуса.

    Степень проявления указанных выше симптомов может быть разной, некоторые из них могут быть выражены умеренно или совсем отсутствовать, но в целом клиническая картина класси­ческой формы ядерной желтухи достаточно яркая, и ее диагноз не вызывает сомнений.

    Симптомы ядерной желтухи длительно сохраняются и уже на ранних стадиях болезни свидетельствуют об органическом пора­жении головного мозга. Наряду с этими формами существуют стертые проявления, которые в остром периоде болезни протекают незамеченными или укладываются в картину билирубиновой энцефалопатии и выявляются ретроспективно при катамнестическом обследовании детей.